CUADRO CLINICO

Muchas personas cursan el cuadro sin manifestaciones clínicas y su diagnóstico es realizado por el hallazgo casual en estudios de laboratorio de rutina de niveles elevados de bilirrubina.

Manifestaciones como el dolor de tipo cólico, fiebre y escalofríos nos estarían indicando que la causa aparentemente sería un cálculo biliar enclavado que impide el normal pasaje de la bilis.

La coloración oscura de la orina se produce por la eliminación de pigmentos biliares en la orina a la que tiñen de color semejante a un té cargado.

La eliminación de heces de color claro se produce por la disminución de la llegada de bilis al intestino, cuyos pigmentos les dan su coloración normal.

La picazón es producto de la retención de sales biliares y aparece con mayor intensidad por las noches dificultando el sueño, localizándose preferentemente en las palmas de las manos y la planta de los pies.

Por la ausencia o disminución de la llegada de bilis al intestino se observa un aumento en la eliminación de grasas con las heces. Esto ocasiona una disminución en la absorción de vitaminas A, con sequedad de la piel y las mucosas; vitamina D, ocasionado osteoporosis; vitamina K, con alteraciones en la coagulación sanguínea y; vitamina E, con trastornos neurológicos en los niños pero no en personas adultas.

ICTERICIA

Definición

Dentro de síndrome ictérico se encuentran todos aquellos procesos capaces de producir un cuadro de ictericia. La ictericia es la coloración amarillenta de la piel, las mucosas y los diferentes fluidos corporales como consecuencia de un aumento de la bilirrubina. Existen otras causas capaces de tornar amarillenta la piel, las cuales deben ser diferenciadas de la ictericia. Un ejemplo clásico es por el aumento de los niveles de caroteno por consumo excesivo de tomates, zanahorias y naranjas. El aumento en los niveles circulantes de urea, así como la toma de algunos medicamentos.

Las ictericias pueden dividirse en: por alteración aislada en el metabolismo de la bilirrubina, como por ejemplo en la HEMOLISIS; por una enfermedad en el hígado, como en hepatitis aguda o crónicas, cirrosis y; por una obstrucción en los conductos de salida de la bilis que la transportan de la vesícula o el hígado al intestino, como por ejemplo un cálculo biliar, tumor de las vías biliares y un cáncer del páncreas.

Una entidad clínica relacionada es la denominada colestasis, caracterizada por un impedimento parcial o total en la llegada de la bilis al intestino, ya sea por una alteración en la producción o en su flujo por los conductos desde el hígado al intestino.

PRONOSTICO - TERAPEUTICA

PRONOSTICO

La supervivencia de los pacientes con cirrosis hepática compensada (enfermos que nunca han presentado ascitis, hemorragia digestiva o encefalopatía hepática) es relativamenteprolongada. La mitad de estos enfermos están vivos 10 años después del diagnóstico. Sin embargo, una vez que la cirrosis se ha descompensado, el pronóstico es maloen un corto período de tiempo La probabilidad de supervivencia 3 años después de la descompensación de la enfermedad es de alrededor del 30%. Las causas más frecuentes de muerte son la insuficiencia hepática, la hemorragia digestiva, las infecciones y el cáncer primitivo de hígado. La única medida terapéutica que se ha mostrado plenamente eficaz en mejorar el pronóstico de la enfermedad es el trasplante hepático. Existen evidencias de que la supresión del alcohol en los pacientes con cirrosis hepática alcohólica pro-longa la supervivencia.

TRATAMIENTO

En este apartado sólo se estudia el tratamiento de la cirrosis compensada, pues los correspondientes a la encefalopatía hepática, la ascitis y la hipertensión portal se ex-ponen en los capítulos correspondientes.

El cirrótico bien compensado debe seguir una dieta libre y equilibrada, en la que sólo hay que prohibir la ingesta de alcohol. El reposo en cama no es necesario y debe indicarse el desarrollo de una actividad física moderada. Hay que prohibir la ingesta de medicamentos como el ácido acetilsalicílico o derivados y los barbitúricos o tranquilizantes, por el peligro de producir hemorragias digestivas los primeros y encefalopatía hepática los segundos.

La administración de los denominados “protectores hepáticos” carece de utilidad. Puede ser eficaz la administración de vitaminas B y C, de las que a menudo existe una carencia subclínica, y de ácido fólico en caso de anemia megaloblástica.

La diátesis hemorrágica por hipoprotrombinemia no suele responder a la administración de vitamina K, ya que no se debe a una carencia de ésta, sino a un déficit de su síntesis. No obstante, si existe ictericia, cabe ensayar su administración. La astenia y la anorexia pueden tratarse con pequeñas dosis de anabolizantes. Cuando la cirrosis es el resultado de una hepatitis crónica autoinmune deben utilizarse glucocorticoides, preferentemente en asociación con azatioprina, si se comprueba la existencia de actividad clínica, biológica y morfológica de la enfermedad. Un estudio reciente sugiere que la administración prolongada de colchicina, que disminuye la síntesis de colágeno y aumenta su destrucción, mejora la supervivencia de los pacientes cirróticos. Sin embargo, se requiere la confirmación de estos resultados antes de recomendar dicho tratamiento.

El trasplante hepático es una opción terapéutica que debe considerarse en todo paciente con cirrosis hepática avanzada. Las indicaciones de trasplante hepático en estos pacientes incluyen: encefalopatía hepática crónica o recidivante, ascitis con retención intensa de sodio, retención de agua, insuficiencia renal y/o signos de trastorno hemodinámicas grave (hipotensión arterial) hemorragia digestiva por varices esofágicas sin respuesta al tratamiento médico y endoscópico, signos de insuficiencia hepática avanzada (ictericia, hipoprotrombinemia acusada) e infecciones bacterianas graves, como bacteriemia o peritonitis bacteriana espontánea (una vez solucionado el episodio infeccioso).

ALTERACIONES RENALES.

Las alteraciones renales en la cirrosis hepática tienen un papel importante en la patogenia de la ascitis. Los pacientes con cirrosis y ascitis presentan retención renal de sodio y trastornos en la excreción de agua libre. Los pacientes con cirrosis hepática compensada no presentan retención de sodio, aunque pueden mostrar alteraciones sutiles del metabolismo cuando se someten a una sobrecarga de sodio. Algunos pacientes con cirrosis y ascitis desarrollan una forma peculiar de insuficiencia renal conocida como insuficiencia renal funcional o síndrome hepatorrenal, que se presenta sin alteración morfológica renal y se caracteriza por una importante retención de sodio con función tubular conservada; este síndrome se produce por una vasoconstricción renal con descenso del flujo sanguíneo renal, la tasa de filtración glomerular y el volumen urinario. También los pacientes cirróticos con ascitis están predispuestos a la nefrotoxicidad por aminoglucósidos y AINE. En las cirrosis, con mayor frecuencia en las de origen alcohólico, pueden observarse cambios glomerulares con depósitos de IgA con un patrón de glomerulonefritis mesangial. Así mismo, en relación con la etiología vírica (VHB y VHC) pueden observarse glomerulonefritis membrana proliferativas.

INFECCIONES.

Debido principalmente a una alteración en la actividad fagocítica del sistema reticuloendotelial hay un riesgo elevado de infecciones, que se calcula en un5 % anual en los pacientes cirróticos. Las infecciones urinarias son las más comunes. También hay mayor riesgo de infecciones pulmonares, endocarditis y bacteriemias espontáneas. La peritonitis bacteriana espontánea es una complicación característica de la cirrosis.

ALTERACIONES NEUROLÓGICAS.

La principal alteración neurológica presente en la cirrosis es la encefalopatía hepática. El prototipo de encefalopatía hepática es la encefalopatía portosistémica, aunque una minoría de los pacientes pueden presentar otras formas clínicas, como la degeneración hepatocerebral crónica y la mielopatía portosistémica, que cursa con paraparesia espástica.

ALTERACIONES CARDÍACAS.

A menudo los pacientes presentan pulso saltón, manos calientes y taquicardia. Estos cambios se deben a que el 30-60 % de los pacientes cirróticos tienen una circulación hiperdinámica caracterizada por el descenso de las resistencias vasculares sistémicas con aumento del gasto cardíaco. La presión arterial sistémica suele ser baja porque, a pesar del aumento del gastocardíaco, predomina la resistencia sistémica baja.

ALTERACIONES DIGESTIVAS.

Son diversas las alteraciones digestivas que pueden observarse como consecuencia de la cirrosis hepática, alguna de ellas con gran trascendencia clínica.

Hemorragia digestiva.

La rotura de varices esofágicas es la causa más frecuente de hemorragia digestiva en la cirrosis y una de sus principales causas de muerte. Las úlceras pépticas son 2-3 veces más frecuentes en los cirróticos que en la población general y hasta el 10-15 % de los cirróticos pueden sangrar por esta complicación. La gastropatía congestiva es responsable de hemorragias crónicas y se caracteriza por ectasias vasculares en la mucosa gástrica sin signos inflamatorios. Otras causas de hemorragias son las varices en otras localizaciones digestivas, sobre todo en el plexo venoso hemorroidal. La gastritis erosiva también puede ser causa de hemorragia, especialmente en alcohólicos.

Colelitiasis. La prevalencia de colelitiasis está aumentada en la cirrosis a expensas de cálculos de pigmento, por lo que se cree que el factor predisponente principal es la hemólisis.

Otras alteraciones digestivas.

Muchos pacientes con cirrosis tienen mal absorción subclínica debido a que el depósito y la excreción de sales biliares están disminuidos. Los cuadros pueden ser más graves y clínicamente manifiestos en cirrosis colestásicas como la cirrosis biliar primaria. También pueden coexistir brotes de pancreatitis aguda e insuficiencia pancreática por pancreatitis crónica en pacientes con cirrosis alcohólica. La hipertrofia parotídea es sugestiva de cirrosis alcohólica, aunque puede desarrollarse en otros tipos de cirrosis.

ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS.

Las alteraciones de la coagulación son las manifestaciones hematológicas más frecuentes en la cirrosis, dado que todos los factores de la coagulación excepto el factor von Willebrand, se sintetizan en el hígado. Otros factores que ayudan a esta hipocoagulabilidad son la trombopenia, la fibrinólisis y la disfibrinogenemia. Cuando estos trastornos son graves producen equimosis, púrpura y hemorragias nasales o gingivales. La anemia es un hallazgo frecuente y de etiología multifactorial.

El déficit de hierro es común en la cirrosis debido a episodios de hemorragia digestiva aguda o crónica. Otros factores que contribuyen a la anemia son el déficit de folatos, responsable de cambios macrocíticos y más frecuente en alcohólicos, el hiperesplenismo, que produce un descenso en las tres series celulares, y la hemólisis que se observa en fases avanzadas de hepatopatía. La modificación de la relación colesterol/fosfolípidos en la membrana eritrocitaria origina la formación de acantocitos (células en espuela), equinocitos, células en diana.

En ocasiones se produce la anemia característica de los procesos inflamatorios crónicos, con disminución de las concentraciones de hierro y transferrina y valores normales o elevados de ferritina.

ALTERACIONES PULMONARES.

La disnea es poco frecuente en los pacientes con cirrosis hepática, y suele estar causada por la ascitis a tensión o el derrame pleural. La forma más frecuente de derrame pleural es la denominada «ascitis torácica», que corresponde a la acumulación de ascitis en el espacio pleural debido a comunicaciones torazo abdominales. A veces se detectan derrames pleurales importantes sin prácticamente ascitis. Alrededor de la tercera parte de los pacientes con cirrosis pueden presentar hipoxemia arterial sin evidencia de enfermedad respiratoria o cardíaca, lo que se ha denominado síndrome hepato-pulmonar.

Los pacientes sintomáticos tienen disnea de esfuerzo con hipoxemia arterial que empeora con el ejercicio y aumento del gradiente alveolo arterial de oxígeno. El sustrato patológico de esta entidad es la vasodilatación pulmonar precapilar y la presencia de comunicaciones arteriovenosas pulmonares. La hipertensión pulmonares muy poco frecuente y se observa en el 1-2 % de los pacientes.